儿童先天性心脏病救助

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孩子生下来如果是小下巴,要警惕这种可怕疾 [复制链接]

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原创宣传中心浙大儿院

鱼泡眼、塌鼻梁、短下巴、皮肤皱皱巴巴……俗话说,十个新生宝宝九个丑。大家也都会打趣地说孩子生下来太丑先别扔,因为还没长开,养一养或许有惊喜。但你知道吗?有些宝宝的特殊面容并不是因为没长开。

以为只是下巴有点短小

没想到这么严重

差点喘不上气

“我以为孩子只是看着下巴有点短小,没想到会这么严重,吃奶吃着吃着就翻白眼,双腿蹬直,喘不上气了……”凌先生(化名)想起女儿安安(化名)当时的场景,至今心有余悸。

去年年初,家住杭州周边的凌先生一家迎来了第二个孩子,全家人都沉浸在新生命的到来和春节的喜悦中。直到女儿四个月多时发生的一件事,打破了这份美好。有一次吃奶,安安整个人突然愣住,翻白眼,双腿蹬直。吓的凌先生赶忙在她后背大力拍打了四五十下,才晃过神来。

想到女儿平时喘气有点粗,母乳吃的少,出生后体重没怎么增加,凌先生虽然觉得有点奇怪,也没多想。但之后的一次感冒,医院治疗迟迟不见好转,安安呼吸急促的症状越发明显,凌先生便决定转院到浙江大医院进一步诊疗。

在浙大儿院安安被诊断为皮罗序列征,并伴有先天性喉软骨软化、漏斗胸、先天性心脏病(室间隔缺损)和脐疝等疾病。

皮罗序列征?凌先生一家对这个疾病一头雾水。

安安术前侧面和正面照

浙大儿院烧伤整形科副主任赵雄介绍,皮罗序列征是一种先天性综合疾病,发病率约为1/,产检很难发现。常见的临床症状主要有小下颌畸形、舌后坠、并导致上呼吸道梗阻、吞咽进食困难,一些患儿还会伴有脐膨出、腭裂、不同程度的喉软骨发育不良、骨骼、耳廓的畸形以及先天性心脏病等疾病。

由于皮罗序列征,安安天生下巴过于短小,不能正常吃东西,气道也非常狭小,因此平时喘气粗,进食困难,还会突然喘不上气。如果患儿出生后没有得到及时的处理,会导致上述的呼吸道梗阻症状的逐渐加重。而呼吸功能损害可导致缺氧、心肺骤停、肺动脉高压、生长停滞、神经系统发育落后等一系列问题,死亡率高达10%。

这该怎么办?

避开面部众多神经、血管和腮腺

在下颌骨两侧各埋入一枚延长器

为解决安安最为紧迫的呼吸困难问题,经过浙大儿院烧伤整形科、重症监护室、麻醉科、呼吸科等多学科联合会诊后,赵雄副主任医师团队决定先为安安进行下颌骨延长手术。

“要把安安下颌骨两侧切开分别埋入一枚延长器,通过每天转动延长器,下颌骨也能变长,这主要是为了解决她上呼吸道梗阻,同时改善小下颌畸形的情况,从而使她能够自由呼吸。”赵雄说。

面部神经、血管、器官示意图

婴儿的下颌骨非常小和脆,周围又遍布了神经、血管和腮腺,如何在锯断下颌骨埋入延长器的同时,避免神经、血管和腮腺的损伤是手术的关键。这无疑是一场难度极大、风险极高的手术。

经过术前三维CT测量下颌骨角度,长度,牙胚距离定位等一系列详细的准备工作后,手术开始。无影灯下,赵雄副主任医师全神贯注地操作着,稍有闪失,后果不堪设想。三个小时后,在烧伤整形科医生团队和麻醉科团队的默契配合下,手术顺利结束。经过一个星期的快速延长,安安呼吸道梗阻的症状完全解除,她的小脸不会再憋的通红,能自由畅快的呼吸了。

目前安安已出院回家。

安安术后照片

“之前睡觉就怕她突然窒息,都让她睡我手臂上,现在好了,心里的石头总算落地,我和安安都能睡个安稳觉了,3医院把延长器取出来就行了。”凌先生说。

参与手术的烧伤整形科岳晓洁副主任医师说,下颌骨牵引成骨术一般需要两次手术。第一次将下颌骨离断后植入延长器,之后以大约每天1mm的速度延长下颌骨,达到目标长度后,固定3-4个月,待下颌骨愈合、稳定,进行第二次手术,将延长器取出。手术瘢痕在两侧下颌缘下方,使用整形美容方法缝合,随着孩子长大,瘢痕会逐渐淡化,不仔细看基本不会发现。

安安一侧的手术瘢痕

为出生14天的婴儿完成下颌骨延长术

迄今已完成4例

目前全医院仅有少数几家

不久前,浙大儿院烧伤整形科刚为一名出生14天的女宝完成了下颌骨延长手术。

赵雄副主任医师在查房(资料图)

该宝宝刚出生不久医生就发现她出现了呼吸急促、呼吸困难的症状。医院新生儿科治疗,但宝宝症状一直没好转,并且逐渐加重。在经历了鼻导管吸氧到无创辅助通气,再到气管插管后,该宝宝在出生第5天时转入浙大儿院,最终被确诊为皮罗序列征。

“迄今浙大儿院已成功开展4例下颌骨延长术,均为皮罗序列征患儿,治疗效果都比较好。目前国内医院仅有少数几家,浙江省内仅有一家。”赵雄说。

作者/陈西瓜

原标题:《孩子生下来如果是小下巴,要警惕这种可怕疾病》

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